Η Αυτοσωματική
Επικρατούσα Πολυκυστική Νόσος των Νεφρών (ADPKD) είναι μια πολύπλοκη,
συστηματική γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό κύστεων στους
νεφρούς και κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατή τρόπο.1-4
Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή νοσηρότητα και, εάν δεν αντιμετωπιστεί
έγκαιρα, σε νεφρική νόσο τελικού σταδίου (ESRD).5
|
|
|
|
|
Ο Ρόλος του TKV στην Πρόγνωση της ADPKD
Μία από τις κύριες προκλήσεις στη διαχείριση της ADPKD είναι η
πρόβλεψη του ρυθμού εξέλιξης της νόσου. Ο TKV έχει αναδειχθεί πλέον ως ο καλύτερος
βιοδείκτης για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου και την πρόβλεψη της εξέλιξής
της.6,7
|
|
|
|
|
Πρώιμη Εξέλιξη της Νόσου και οι Περιορισμοί του GFR
Στα πρώιμα στάδια της ADPKD, ο ρυθμός σπειραματικής διήθησης (GFR),
δείκτης της νεφρικής λειτουργίας, συχνά παραμένει εντός φυσιολογικών ορίων, μέχρι
και την 4η ή 5η δεκαετία της ζωής των ασθενών, παρά την παρουσία αυξανόμενων
κύστεων.8,9
Αυτό οφείλεται σε αντισταθμιστικούς μηχανισμούς όπως η υπερδιήθηση και η υπερτροφία
των σωληναρίων, οι οποίοι αντισταθμίζουν την απώλεια λειτουργικού νεφρικού
ιστού.8,10
Ως εκ τούτου, η αποκλειστική χρήση του GFR για την παρακολούθηση της εξέλιξης της
νόσου μπορεί να είναι παραπλανητική, καθώς μπορεί να μην μειωθεί έως ότου έχει ήδη
σημειωθεί σημαντική νεφρική βλάβη.4,9
|
|
|
|
|
|
|
Αυτό υπογραμμίζει την ανάγκη για έναν πιο
ευαίσθητο δείκτη που να μπορεί να ανιχνεύει πρώιμες αλλαγές στη δομή των νεφρών και
να προβλέπει τις μακροπρόθεσμες εκβάσεις.
|
|
|
|
|
Συμπεράσματα από τη Μελέτη CRISP
Η μελέτη
CRISP (Consortium for Radiologic Imaging Studies of Polycystic Kidney Disease)
παρείχε σημαντικά δεδομένα που υποστηρίζουν τη χρήση του TKV ως προγνωστικού
εργαλείου σε ασθενείς με ADPKD.11
Για 12 χρόνια, η μελέτη παρακολούθησε 241 ενήλικες με ADPKD, μετρώντας τον TKV μέσω
μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και παρακολουθώντας τον GFR.11
Η μελέτη διαπίστωσε ισχυρή συσχέτιση μεταξύ αρχικού htTKV (συνολικός όγκος νεφρών
προσαρμοσμένος για το ύψος) και υψηλότερης πιθανότητας μελλοντικής μείωσης του
GFR.11
|
Η προγνωστική ισχύς του htTKV αυξήθηκε με την πάροδο του χρόνου. Στην αρχή της
μελέτης, η συσχέτιση μεταξύ htTKV και GFR ήταν μικρότερη, αλλά έγινε ισχυρότερη κατά
την περίοδο παρακολούθησης, με συντελεστή συσχέτισης -0,65 μέχρι το 8ο έτος.11
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Χρήση του TKV στην Κλινική Πρακτική
Με
βάση αυτά τα ευρήματα, ο TKV υιοθετήθηκε ευρέως στην κλινική πρακτική. Το 2016, ο
FDA αναγνώρισε επίσημα τον TKV ως προγνωστικό βιοδείκτη για την ADPKD,
υπογραμμίζοντας τη σημασία του στην εκτίμηση της εξέλιξης της νόσου.12
Μία μόνο μέτρηση του htTKV σε ενήλικο ασθενή, μπορεί πλέον να προβλέψει την εξέλιξη
της νόσου και να καθορίσει την πιθανότητα ανάπτυξης σημαντικής νεφρικής ανεπάρκειας,
ακόμα και αν δεν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στο GFR.11,13
|
Για να διευκολυνθεί η εφαρμογή του στην πράξη, αναπτύχθηκε ένα σύστημα
ταξινόμησης με βάση τον TKV.14
Αυτό το σύστημα συνδυάζει τις μετρήσεις του htTKV με την ηλικία του ασθενούς, ώστε
να προβλέψει τον ρυθμό μείωσης του GFR, ιδιαίτερα σε ασθενείς με τυπική εικόνα
ADPKD, όπου οι κύστες κατανέμονται ομοιόμορφα και στους δύο νεφρούς.14
Η ταξινόμηση αυτή βοηθά στην κατηγοριοποίηση των ασθενών ανάλογα με τον κίνδυνο και
επιτρέπει την εξατομικευμένη διαχείριση και την έγκαιρη παρέμβαση.14
|
|
|
|
|
|
|
Προκλήσεις και Περιορισμοί
Παρά την αξία του, ο TKV έχει και περιορισμούς. Η ακριβής μέτρησή του
απαιτεί προηγμένες απεικονιστικές τεχνικές, όπως η μαγνητική (MRI) ή η αξονική
τομογραφία (CT), οι οποίες μπορεί να είναι χρονοβόρες και δαπανηρές.14,15
Επιπλέον, ο TKV δεν προβλέπει τη μείωση του GFR σε άτυπες μορφές ADPKD, όπου τα
πρότυπα ανάπτυξης των κύστεων διαφέρουν.14,16
Παρ’ όλα αυτά, ο TKV παραμένει ένας κρίσιμος δείκτης για την αναγνώριση ασθενών με
υψηλό κίνδυνο ταχείας εξέλιξης της νόσου.14,17
|
|
|
|
|
Μέθοδοι Ογκομέτρησης των Νεφρών στην
ADPKD
Ο TKV μπορεί να μετρηθεί χρησιμοποιώντας διάφορες
απεικονιστικές μεθόδους, όπως η MRI, η CT και η υπερηχογραφία.18
Συνήθεις τεχνικές μέτρησης του TKV περιλαμβάνουν η εγχειρητική πλανομετρία (Manual
Planimetry), η στερεολογία (stereology) και ο τύπος των ελλειψοειδών (ellipsoid
formula).19
Ο τύπος των ελλειψοειδών, ο οποίος αξιοποιεί 3 κάθετες μετρήσεις των νεφρών, είναι
μία γρήγορη και σχετικά ακριβής μέθοδος για την εκτίμηση του TKV.19
|
Η μελέτη CRISP ανέδειξε τη σημασία του μεγέθους των νεφρών στην πρόβλεψη της
εξέλιξης της νόσου, δείχνοντας ότι ένα μήκος νεφρού άνω των 16,5 cm σε ασθενείς κάτω
των 45 ετών συνδέεται με ταχεία εξέλιξη της χρόνιας νεφρικής νόσου (CKD) στο στάδιο
3, εντός 8 ετών.15,18
Παρόλο που η MRI και η CT παρέχουν τις πιο αξιόπιστες μετρήσεις του TKV, το μήκος
του νεφρού από υπερηχογράφημα μπορεί να χρησιμεύσει ως υποκατάστατο για την πρόβλεψη
της εξέλιξης της νόσου, όταν δεν είναι διαθέσιμη πιο εξελιγμένη απεικόνιση.15,18
|
Νέες εξελίξεις, όπως τα αυτοματοποιημένα εργαλεία τμηματοποίησης (Automated
Segmentation Tools) και τα μοντέλα βαθιάς μάθησης, υπόσχονται γρηγορότερες και πιο
ακριβείς μετρήσεις του TKV, βελτιώνοντας τη λήψη κλινικών αποφάσεων.18,19,20
|
|
|
|
Η συνεργασία μεταξύ ακτινολόγων και νεφρολόγων είναι απαραίτητη για τη
βελτιστοποίηση της φροντίδας των ασθενών, τη σωστή διάγνωση, την εκτίμηση της
σοβαρότητας και την πρόβλεψη της μελλοντικής εμφάνισης νεφρικής ανεπάρκειας.19
|
|
|
|
|
Πρακτικά Βήματα για τον Εντοπισμό Ασθενών σε
Κίνδυνο Ταχείας Εξέλιξης της ADPKD
Δεδομένου ότι ο TKV και ο
htTKV είναι δείκτες της ταχύτητας εξέλιξης της ADPKD11-13,
για τον εντοπισμό ασθενών σε κίνδυνο ταχείας εξέλιξης της νόσου συνιστώνται οι εξής
ενέργειες:
|
|
|
-
Διενέργεια MRI ή CT κοιλίας. Πραγματοποίηση υπερηχογραφήματος
σε
περίπτωση που δεν είναι διαθέσιμη η MRI ή η CT.18
-
Λήψη μετρήσεων μήκους, πλάτους και βάθους των νεφρών.
|
|
|
-
Υπολογισμός του TKV χρησιμοποιώντας τον τύπο του ελλειψοειδούς:19
|
|
|
-
Υπολογισμός του htTKV χρησιμοποιώντας το ύψος και τον TKV του ασθενούς:19
|
|
|
-
Χρήση του Mayo Imaging Classification tool για την εκτίμηση του κινδύνου ταχείας
εξέλιξης της νόσου.14
|
|
|
* L=μήκος; W=πλάτος; D=βάθος
|
|
|
|
|
TKV και Tolvaptan στην Αντιμετώπιση της ADPKD
Ως κρίσιμος δείκτης για την πρόγνωση της ADPKD, ο TKV,7
μπορεί να φανεί ιδιαίτερα χρήσιμος όταν συνδυάζεται με θεραπείες όπως το tolvaptan,
που καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου επιβραδύνοντας την ανάπτυξη των κύστεων και
διατηρώντας τη νεφρική λειτουργία, όπως δείχνουν οι μελέτες TEMPO και REPRISE.21
|
|
|
|
|
|
|
Οι ασθενείς με υψηλότερο htTKV διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για εξέλιξη της νόσου
σε νεφρική νόσο τελικού σταδίου και θα μπορούσαν να επωφεληθούν από ανταγωνιστές του
υποδοχέα βαζοπρεσίνης, όπως το tolvaptan.19
|
|
|
Ο TKV έχει γίνει ακρογωνιαίος λίθος στη διαχείριση της ADPKD, προσφέροντας
έναν αξιόπιστο προγνωστικό εργαλείο της νόσου πριν από τη μείωση του GFR.
Παρέχοντας έγκαιρες πληροφορίες για τις δομικές αλλαγές στους νεφρούς, ο
TKV επιτρέπει την λήψη ενημερωμένων αποφάσεων σχετικά με την παρακολούθηση, τη
θεραπεία και την καθοδήγηση των ασθενών.
|
|
|
|
|
Επιμέλεια κειμένου: Σταυρούλα Μάτση, Νευρολόγος,
|
Υπεύθυνη Ιατρικών υποθέσεων TEVA Pharmaceuticals HELLAS
|
|
|
|
|
Στην επόμενη επικοινωνία μας θα δούμε
|
περισσότερα δεδομένα για την επίδραση της νόσου στην
ποιότητα ζωής των ασθενών.
|
|
|
|
TEVA HELLAS A.E.
|
Έδρα: Λεωφ. Κηφισίας 44, 151 25 Μαρούσι
|
Τ: 211 8805000 και F: 211 8805120
|
Αρ. Γ.Ε.ΜΗ.: 000228201000
|
ΚΑΚ: TEVA B.V., Swenweg 5, 2031 GA Haarlem, Ολλανδία
|
|
|
|
|
|
|
|
Βοηθήστε να γίνουν τα φάρμακα πιο ασφαλή και ΑΝΑΦΕΡΕΤΕ ΟΛΕΣ τις
ανεπιθύμητες ενέργειες για ΟΛΑ τα φάρμακα συμπληρώνοντας την
“Κίτρινη Κάρτα”
|
|
|
|
|
Οποιαδήποτε πληροφορία μας παρέχετε, συμπεριλαμβανομένων ανεπιθύμητων ενεργειών ή
ποιοτικών παραπόνων, ενδέχεται να διαβιβαστεί στις κανονιστικές αρχές, σε θυγατρικές
μας εταιρείες ή/και σε επιχειρηματικούς εταίρους με τους οποίους συνδεόμαστε
συμβατικά. Τα άτομα αυτά ενδέχεται να βρίσκονται σε διαφορετική χώρα από τη δική
σας.
|
|
|
Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την πολιτική απορρήτου της TEVA HELLAS A.E.,
παρακαλούμε πατήστε ΕΔΩ.
|
|
|
|
|
MULTI-GR-NP-00039, 03/2025
|
|
|
|
|
